Lipomatose | Madelung Erkrankung u.a.

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Übersicht -

• Lipomatose-Formen
• Definition der Madelung Lipomatose
  • Ursachen
  • Lokalisation
  • Beschwerden
• Schmerzhafte Lipomatose | Dercum Krankheit
• Behandlung: Lipomatose-Op
• Nach der Operation der Lipomatose

Bild: Lipomatose am Rücken.

Definition: Die Lipomatose ist eine Erkrankung, die mit einer Fettverteilungsstörung einhergeht, bei der multiple (viele) Lipome oder eine lipomartige Fettgewebsanhäufung in bestimmten Regionen zu finden sind.

Lipomatose-Formen

 

Die Lipomatose ist eine sehr seltene Erkrankung. Die Definitionen können in verschiedenen Quellen variieren. Es gibt zum Beispiel Autoren, die das Lipödem nicht zu der Lipomatose zählen. Folgende Arten können beschrieben werden:

• Madelung Erkrankung oder Fetthals - multiple symmetrische Lipomatose (MSL) - Lipomatosis cervicalis (am Hals) wird weiter unten genauer beschrieben.
• Lipödem - Es handelt sich um eine Fettansammlung an den Beinen von Frauen, die auch zu Schmerzen führen kann. Im Vordergrund steht meist dennoch das kosmetische Erscheinungsbild mit der Folge einer starken psychischen Belastung. Das Lipödem sollte zunächst konservativ mit Lymphdrainage und Wickelung therapiert werden, bevor über eine Operation nachgedacht wird. Die Fettabsaugung beim Lipödem gehört heute zu den etablierten Verfahren.
• Dercum Krankheit = Lipomatosis dolorosa (=schmerzhafte Lipomatose)
• Die Familiäre multiple Lipomatose (FML) wird vererbt und hat eine Fettgewebsvermehrung im Bereich von Hals, Armen, Bauch und Oberschenkeln zur Folge. Die Lipome sind, im Gegensatz zur Dercum Krankheit, nicht schmerzhaft und können, da sie von reichlich Bindegewebe durchsetzt sind oft über recht kleine Schnitte entfernt werden.
• Lipomatose am Herz - Fettherz - Lipomatosis cordis
• Die HIV-assoziierte Lipodystrophie ist keine klassische Lipomatose. Die Lipodystrophie ist bei ungefähr 40% der HIV-Infizierten zu finden, die eine antiretrovirale Therapie durchlaufen. Kennzeichen sind Fettansammlungen an Nacken (Büffelhals) und im Bereich des Bauches, weiterhin ein Verlust an Fettgewebe im Gesicht, an Beinen und Armen. Im Gesicht sind häufig extrem eingefallene Wangen zu beobachten.

Bild: Lipomatose mit Hauptlokalisation an den Oberarmen.

Madelung Lipomatose

 

Definition der Madelung Lipomatose

 

Die Madelung Lipomatose ist eine sehr seltene und überwiegend bei Männern (androtrop) auftretende symmetrische Fettverteilungsstörung meist der oberen Körperhälfte und wird daher auch multiple symmetrische Lipomatose (MSL) genannt.

Ursachen

 

Bei der Madelung Lipomatose ist bislang keine Ursache bekannt. Es lässt sich eine gewisse Häufung bei Alkoholikern finden. Jedoch heißt das nicht, dass Menschen mit Lipomatose, Alkoholiker sind! Die Erkrankung tritt gehäuft in Verbindung mit Leberfunktionsstörungen, Fettstoffwechselstörungen und Zuckerkrankheit (Diabetes mellitus) auf.

Lokalisation

 

Bild: Lipomatose mit mäßigem Stiernacken / Büffelnacken.

Die symmetrische Lipomatose Madelung zeigt sich durch teils extreme Fettansammlungen in folgenden Regionen:

• Am Nacken spricht man bei starker Ausprägung vom Büffelnacken oder Stiernacken.
• Hals - Daher kommt der Begriff Madelung Fetthals.
• Schultergürtel
• Oberarme
• Rücken
• Brustbereich
• Selten tritt die Lipomatose im Bereich des Schamhügels und der Oberschenkel auf.

Beschwerden

 

Echte Symptome treten im Rahmen der Lipomatose nur sehr selten auf. Dazu gehören dann Atemstörung, Schluckbeschwerden und Heiserkeit. Im Allgemeinen gehen die Patienten wegen der enormen psychischen Belastung, durch die Deformierung, zum Arzt. Manche Betroffene versuchen durch starke Gewichtsabnahme das Fettgewebe zu reduzieren. Der Körperbau kann athletisch (pseudoathletisch) wirken, durch einen schlanken Bauch-Becken-Bereich mit Fettansammlungen an der Schulterregion und den oberen Rücken. Dies ist insbesondere für die an Lipomatose erkrankten Frauen sehr belastend.

Schmerzhafte Lipomatose | Dercum Krankheit

 

Die Dercum Krankheit = Lipomatosis dolorosa (=schmerzhafte Lipomatose) = Adiposis dolorosa, deren Ursache unbekannt ist, wurde benannt nach dem Neurologen Francis Dercum (1856-1931).

Es handelt sich um eine Sonderform der Lipomatose, die insbesondere bei Frauen im Klimakterium auftritt. Die Erkrankung ist gekennzeichnet durch schmerzhafte Lipome an Rumpf, Beinen und Armen. Der Zuwachs an Fettgewebe kann bei dieser Lipomatose aber alle Körperareale betreffen und groteske Ausmaße annehmen. Die Erkrankung beginnt vorzugsweise im 3. Lebensjahrzehnt und geht meist mit einer Fettleibigkeit (Adipositas) einher. Eine Häufung des Diabetes mellitus (Zuckerkrankheit) ist zu beobachten.

Behandlung:

• Wenn die medikamentöse Schmerztherapie erschöpft ist, werden je nach Schwere der Dercum Lipomatose Neostigmin, Glycin oder sogar Immunsupressiva gegeben, deren Nebenwirkungsliste allerdings lang ist.
• Durch eine Fettabsaugung oder Entfernung des schmerzenden Fettgewebes mit einem Schnitt lassen sich die Schmerzen zwar verbessern, jedoch kommt es in ca. der Hälfte der Fälle zu einem erneuten Wachstum des Fettgewebes.

Behandlung: Lipomatose-Op

 

In Abhängigkeit vom Befund und der Art der Lipomatose kann, wenn konservative Maßnahmen erschöpft sind, in vielen Fällen eine Operation das äußere Erscheinungsbild korrigieren.

Fettabsaugung

 

Die Fettabsaugung bei der Lipomatose ist eine dankbare Operation, wenn sie denn funktioniert. Das Problem liegt in der oft sehr festen Beschaffenheit des Fettgewebes, welches mit reichlich Bindegewebe durchsetzt ist. Hier hat man nur eine Chance mit einer Ultraschall- oder PAL (Vibrationsassistiert) -Fettabsaugung. Weiterhin ist das Fettgewebe oft stärker durchblutet (durch die Durchsetzung mit Bindegewebe), wodurch das Nachblutungsrisiko erhöht ist.

Op mit dem Messer

 

Handelt es sich um eine Lipomatose mit derbem Bindegewebe, so ist die Behandlung mittels Fettabsaugung frustran. Dann bleibt nur noch das Schneiden als letzte Lösung. Möchte man große Flächen korrigieren, so entstehen auch entsprechend große Wundflächen. Es ist wegen einer erhöhten Nachblutungsgefahr neben einer peniblen Blutstillung auch eine adäquate postoperative Kompression wichtig. Auch sind generell Drainagen zu empfehlen, um der sich noch sammelnden Flüssigkeit Blut und Wundwasser) den Weg nach außen zu erleichtern.

Der Madelung Fetthals lässt sich im Sinne einer Halsstraffung mit Z-Plastik korrigieren, wobei oft erhebliche Mengen an Fettgewebe entfernt werden.

Nach der Operation

 

Nach der Operation sollte in Abhängigkeit vom Ausmaß der Lipomatose und der Operation eine strenge Kompression mittels Miederware oder entsprechender Verbände erfolgen. Die Drainagen sollten eher etwas länger belassen werden, als bei einer herkömmlichen Operation üblich. Wichtig ist auch eine gewisse Immobilisation nach der Lipomatose-Op, damit nicht durch das Auftreten von Scherkräften die Wundwasserproduktion gefördert oder eine Blutung provoziert wird.