Morbus Dupuytren

Bild: Morbus Dupuytren Grad IV nach Iselin.

Fakten zum Morbus Dupuytren

• 1,5-2 Millionen Deutsche sind vom Morbus Dupuytren betroffen.
• Die Erkrankung tritt häufiger bei Männern als bei Frauen auf.
• Am häufigsten ist der Morbus Dupuytren im 4. und 5. Lebensjahrzehnt.
• Der Morbus Dupuytren kann mit anderen Fibromatosen assoziiert sein (siehe unten)
• Bei Asiaten und Afrikanern sind nur Einzelfälle bekannt.

Die folgenden Synonyme sind geläufig:Dupuytren Kontraktur, Fibromatose der Palmarfaszie, Palmarfibromatose.

Wissenswertes zur Geschichte

 

Der französische Arzt Baron Guillaume Dupuytren war nicht der Erstbeschreiber des Morbus Dupuytren! Er war der Erste, der bei dieser Erkrankung eine Operation durchführte - bereits im Jahre 1831. Die ersten Beschreibungen einer Beugeverkrümmung der Finger, die der heutigen Bezeichnung Morbus Dupuytren entsprechen, sind auf den Basler Anatomen Felix Platter im Jahre 1614 zurückzuführen. Die erste Erwähnung liegt womöglich im 12. Jahrhundert. In der Magnus-Saga von Orkney in Schottland wird von einer Fingerverkrümmung an der Hand berichtet.

Wie entsteht der Morbus Dupuytren?

 

Die genaue Ursache des Morbus Dupuytren ist unklar. Er wird aber oft vererbt. Auch ist ein Zusammenhang mit Lebererkrankungen, Zuckerkrankheit und der Einnahme von Antiepileptika bekannt.

Die Dupuytren Erkrankung fällt zu Beginn durch die Ausbildung derber Stränge oder knotiger Veränderungen meist an der Hohlhand auf. Später ist eine Streckhemmung/ Beugekontraktur der Finger zu beobachten. Am häufigsten sind der Klein- und Ringfinger betroffen. Der Morbus Dupuytren tritt aber auch an den anderen Fingern einschließlich des Daumens auf, wo ein Strang oft in der ersten Zwischenfingerfurche zu tasten ist, welcher die Abspreizung des Daumens einschränkt. Die Streckhemmung der Finger ist Folge der gutartigen Vermehrung von Kollagen. Ähnlich einer überschießenden Narbenbildung werden die Stränge und Knoten des Dupuytren immer härter und ziehen sich schließlich zusammen. Die Struktur, welche die oben beschriebenen Veränderungen erfährt wird Palmarfaszie genannt. Sie ist eine feste, normalerweise recht schlanke Faserschicht, die zwischen der oberflächlichen und tiefen Fettschicht der Hohlhand lokalisiert ist und sich vom Handgelenk bis zu den Fingern aufspannt.

Bild: Beim Morbus Dupuytren treten gelegentlich sog. Fingerknötchen-Polster = Knuckle pads auf der Streckseite der Finger auf. Hier an den Mittelgelenken vom Ringfinger und Kleinfinger.

Wo kann der Dupuytren noch auftreten?

 

Der Morbus Dupuytren ist nicht nur an der Hand zu finden.

• Beim Morbus Ledderhose (Plantarfibromatose) bilden sich die Stränge an der Fußsohle. Das gemeinsame Auftreten von Morbus Ledderhose und Morbus Dupuytren ist am häufigsten anzutreffen.
• Beim Morbus Peyronie (Induratio penis plastica) sind Verhärtung am Penis vorhanden, die zu dessen Deformation führen können.
• Die Fasciitis nodularis, ist eine Verhärtung an der Bauchwand.
• Extrem selten sind Fibromatosen an Ohrmuschel, Zunge oder Unterarm.

Welche Beschwerden sind typisch für den Morbus Dupuytren?

 

Zu Beginn bestehen beim Morbus Dupuytren keine Beschwerden. Es lassen sich nur leichte knotige oder strangförmige Verhärtungen in der Hohlhand tasten. Allerdings können die knotigen Veränderungen der Hohlhand auch bei noch geringer Ausprägung Beschwerden auslösen. Beim kräftigen Zupacken kommt es dann zu mäßigen aber lästigen Druckschmerzen.

Im späteren Verlauf des Morbus Dupuytren breiten sich diese Veränderungen weiter aus und führen zur Beugefehlstellung meist des Klein- und/ oder Ringfingers. Wie bereits beschrieben können die anderen Finger und die gesamte Hohlhand betroffen sein. Im Endstadium liegen die Finger an der Hohlhand an und können nicht mehr bewegt werden.

Das Hauptproblem stellt jedoch die Einschränkung der Fingerstreckung dar.  Der Erkrankte bleibt oft mit der Hand hängen (z.B. am Rand der Hosentasche, oder an Taschen). Weiterhin ist die Greiffunktion der Hand in Bezug auf die Kraftentfaltung und die Feinmotorik deutlich eingeschränkt. Eine Griffunsicherheit erhöht auch die Unfallgefahr.

Konservative Dupuytren-Behandlung

 

Bild: Morbus Dupuytren Stadium III nach Iselin.

Es wurden bereits viele Versuche unternommen den Morbus Dupuytren mittels konservativer Behandlung in Griff zu bekommen, leider ohne wirklichen Erfolg.

• Pharmakodynamische Exhärese - Mit einer Unterspritzung eines Gemisches aus Hyaluronidase und Trypsin, wurden nur kurzfristige Teilerfolge erzielt (Hueston 1974, Lamb 1981).
• Kollegennasebehandlung - Die Rezidivrate liegt nach 2 Jahren bei 25 % (Mc Carthy 1992). Es können enzymatische Sehnenrisse und Nervenschädigungen hervorgerufen werden.
• Allopurinol - Verbesserung der Gelenkstreckung um ca. 8° nach Murrel (1987). Eine strärkere Verbesserung war nur in Einzelfällen zu beobachten.

Für die Wirksamkeit folgender konservativer Maßnahmen, in der Dupuytren-Behandlung, existiert bislang kein wissenschaftlicher Nachweis: Kortisoninjektion, Kryotherapie, Lasertherapie, Stoßwellentherapie.

Bestrahlung beim Morbus Dupuytren

 

Auch die Bestrahlung ist eine Therapieoption ohne Operation. Jedoch sollten die möglichen Nebenwirkungen, die auch erst nach Jahren (Spätfolgen!) auftreten können nicht verschwiegen werden. Dazu gehören:

Strahlengeschwüre (Ulzeration) - Durch die Schädigung der Haut und der tieferen Strukturen können nach der Dupuytren-Bestrahlung diese Gewebe zum teil untergehen. Tiefere Strukturen, wie Sehnen, Nerven oder gar Knochen können dann frei liegen und stark infektionsgefährdet sein. Da die bestrahlte Haut kaum regenerationsfähig ist, ist die Therapie dieser Strahlengeschwüre erschwert.

Durch weitere Veränderungen (ähnlich einer Vernarbung) können Narbenverziehungen, Nervenzerstörungen, Gefäßverschlüsse, Lymphbahnverschlüsse, ... die Folge sein.

Auch das Risiko für einen Narbenkrebs im bestrahlten Gebiet ist nicht zu unterschätzen. In einer Studie von Dufourmentel (1988) beträgt das Risiko für einen Hautkrebs nach einer Strahlenschädigung (Radiodermatitis) der Hand immerhin 20%. Sollte man also den gutartigen Morbus Dupuytren wie einen bösartigen Tumor bestrahlen?

Wie erfolgt die Operation des Morbus Dupuytren?

 

Macht der Morbus Dupuytren Beschwerden oder zeigt sich eine beginnende Verkrümmung der Finger, sollte über eine Operation nachgedacht werden. Wird der Zeitpunkt unnötig weit hinaus gezögert, ist die Operation meist um einiges komplizierter, als bei einer zeitgerechten Indikationsstellung. Allerdings ist es auch absolut unsinnig Verhärtungen zu entfernen, die keine Beschwerden machen. Im Folgenden werden die wichtigsten Strategien erläutert.

Nadelfasziotomie - Fibrosenperforation bei Strängen

 

Die Nadelfasziotomie, auch Fibrosenperforation genannt, zählt zu den am wenigsten invasiven Behandlungsstrategien des Morbus Dupuytren. Sie kann in örtlicher Betäubung erfolgen und dauert oft nur wenige Minuten. Es wird mit einer Nadel oder einem sehr feinen Messer durch die Haut gestochen und die Stränge ...

-> weiteres im Beitrag Nadelfasziotomie - Fibrosenperforation bei Dupuytren-Erkrankung

Die Minimal invasive Strangteilentfernung als Kompromiss.

 

Zwischen dem kleinsten Eingriff (Nadelfasziotomie) zur Therapie des Morbus Dupuytren und der Standard-Operation existiert eine Zwischenlösung - und zwar die minimal invasive Strangteilentfernung. Dabei wird in der Regel in örtlicher Betäubung über dem zur Kontraktur führenden Strang ein kleiner Schnitt angelegt, der 1-1,5cm lang ist.

Der Dupuytren Strang wird unter Sicht mit Lupenbrille dargestellt und durchtrennt. Nun greift man sich die jeweiligen Enden und entfernt so viel, wie unter Sicht möglich (meist 1-2cm in beide Richtungen). Dieses kann man an mehreren Stellen durchführen. Schließlich werden die Schnitte vernäht.

Diese Op-Technik bietet sich insbesondere in folgenden Fällen an:

• langsam wachsende Stränge
• Angst vor der klassischen Operation
• Wunsch nach einer schnellen Einsatzbereitschaft der Hand
• mittelschwere Nebenerkrankungen
• Notwendigkeit der Blutverdünnung

Der Eingriff ist invasiver als die Nadelfasziotomie. Jedoch ist die Hand deutlich schneller wieder einsatzfähig (meist nach 2,5-3 Wochen), als bei der klassischen Op. Im Gegensatz zur Nadelfasziotomie wird unter Sicht operiert, so dass Nerven, Gefäße und Sehnen adäquat dargestellt und geschont werden können, selbst wenn ihre Lage durch die Strangbildung untypisch ist.

Insgesamt wird deutlich weniger an verändertem Gewebe entfernt, weshalb mit einem früheren Kontraktur-Rezidiv gerechnet werden muss, als bei der klassischen Operation.

Beschreibung der Standard-Operation beim Morbus Dupuytren.

 

Operation im Anfangsstadium

 

Ist der Morbus Dupuytren noch nicht zu weit fortgeschritten, wird nach zickzackförmigem Hautschnitt das krankhaft veränderte Gewebe freigelegt und entfernt. Bei der Operation müssen die Nerven und Gefäße der Hand geschont werden. Schon ein zu starkes Quetschen eines Nerven mit der Pinzette kann bleibende Schäden verursachen. Im Anfangsstadium und bei mittleren Stadien des Dupuytren ist eine ambulante Operation möglich, wenn sonst keine Gründe dagegen sprechen. Auch sind weitere Maßnahmen, die im nächsten Kapitel beschrieben werden nicht erforderlich (Hauttransplantation, Gelenkruhigstellung mit Draht)

Bild: Operation bei Morbus Dupuytren Grad 2; Z-förmiger Schnitt; Zwischen dem Gelblichen Fettgewebe ist der weiß durchschimmernde Strang zu erkennen. Die Sehnen und Gefäß-Nerven-Bündel liegen in diesem Fall noch etwas tiefer.

Operation im fortgeschrittenen Stadium

 

Bei fortgeschrittenem Morbus Dupuytren ist des Öfteren ein stationärer Aufenthalt anzuraten. Die Haut an der Beugeseite der Finger ist manchmal derart geschrumpft, dass bei der Fingerstreckung  nach Entfernung der Stränge ein regelrechter Hautdefekt entsteht. In solchen Fällen  wird die Defektdeckung durch eine Hautverschiebung oder durch eine Hauttransplantation erreicht. Wegen der persistierenden Beugestellung kann auch eine ausgeprägte Schrumpfung der Gelenkkapseln vorhanden sein. Mittels Gelenkmobilisation (Dehnung/ Lösen mit dem Skalpell) erfolgt dann die Begradigung. Manchmal ist es in diesen Fällen erforderlich, das mobilisierte Fingergelenk vorübergehend durch einen Draht zu fixieren, der durch das Gelenk gebohrt wird (temporäre Arthrodese), um ein Wiederauftreten der Beugefehlstellung im Rahmen der Narbenschrumpfung zu vermeiden.

Das Endstadium ist beim Dupuytren mit der kompletten Verkrümmung der Finger und der Steifstellung der Gelenke erreicht. Bei solchen Befunden kann in seltensten Fällen eine Amputation eines Fingers notwendig werden, insbesondere wenn es sich um bereits voroperierte Finger handelt.

Den Eingriff kann in iv. Regionalanästhesie mit Dämmerschlaf, Plexusanästhesie (Betäubung in der Achselhöhle) oder in Vollnarkose erfolgen. Bei einem mittleren Operationsaufwand und wenn keine Gründe (Nebenerkrankungen, extreme Befunde) dagegen sprechen, kann die Operation bei intensiven Nachkontrollen ambulant durchgeführt werden.

 

Bild: Gips nach der Operation: Die Form des Gipses muss dem Befund und der Ausdehnung der Operation angepasst werden. In diesem Fall wurden die Stränge an der Hohlhand, Klein-, Ringfinger und in der Falte zwischen Daumen und Zeigefinger operativ entfernt!

Heilung des Dupuytren durch Operation ?

Selbst wenn es sich um einen erfahrenen und sorgfältigen Operateur handelt, so kann man den Morbus Dupuytren durch einen Eingriff nicht heilen. Ziel ist möglichst viel des veränderten Gewebes zu entfernen, damit es Jahre dauert, bis sich wieder ein Knoten oder Strang zeigt.

Wie sieht die Nachbehandlung der Dupuytren-Operation aus?

 

Bild: Patient mit Morbus Dupuytren am 12. postoperativen Tag.

Die Nachbehandlung beim Morbus Dupuytren ist davon abhängig, in welchem Umfang operiert werden musste. Im leichteren Fällen können bereits nach wenigen Tagen eigentätige Bewegungsübungen mit Streckübungen durchgeführt werden. Eine Schienenbehandlung oder Krankengymnastik ist hier nicht erforderlich.

Mittelschwere und schwere Fälle

Nach der Operation höhergradiger Befunde kann das Operationsergebnis durch folgende Maßnahmen erhalten werden und die Heilung beschleunigt werden:

Krankengymnastik: Verbesserung des Bewegungsausmaßes, Sicherung der Gleitfähigkeit der Sehnen und der Beweglichkeit der Gelenke.

Ergotherapie: Unterstützt die unter 'Krankengymnastik' genannten Punkte. Das Hauptaugenmerk liegt aber in der raschen Wiedererlangung der Funktion und Koordination. Außerdem wird die Regeneration in Mitleidenschaft gezogener Nervenfasern gefördert (sensomotorisch-perzeptive Behandlung).

Lymphdrainage: Unterstützt den Abfluss der Lymphflüssigkeit bei einem postoperativen Lymphstau.

Narbenmassage: Unterstützung des Aufweichens von Vernarbungen im Gewebe und Vermeidung von Narbenkontrakturen.

Dynamische oder statische Fingerschienen: Verhindern / reduzieren durch Quengelung nach der Operation stark fortgeschrittener Dupuytren-Befunde ein zu strarkes Zusammenschrumpfen der Narben.

Bild unten: Streckquengelschiene zur Nachbehandlung bei hartnäckigen Fällen des Morbus Dupuytren. 

Bild: Typischer Verlauf der Narbe nach Operation beim Morbus Dupuytren.